急进性肾炎综合征的临床表现

　　临床上根据肾实质损害(表现为血尿、蛋白尿)、肾功能3个月内急剧恶化，且常伴少尿乃至无尿者可诊为急进性肾小球肾炎。诊为RPGN者应再根据全身伴随症状并参考必要的实验室所见，区别其属原发或继发性者。为明确免疫病理类型、病变严重程度以指导治疗和判断预后，近年倾向于在无肾穿禁忌的情况下可行肾活检。

　　主要的临床特点有：

　　1、起病与前驱症状 本病多发生于年长儿童，男孩多于女孩。1/3～1/2有前驱病史，表现为病前2～3周内出现发热、乏力、关节痛、肌痛等上感症状或非特异性表现。

　　2、急性肾炎表现起病初期与急性肾小球肾炎类似，表现为水肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压等。但2～3周后，上述症状不仅不能缓解，反而加剧，出现持续性少尿、严重高血压及循环充血。

　　3、肾功能进行性减退 肾功能在2～3个月内进行性降低.并出现尿毒症及酸中毒的表现：如恶心、呕吐、厌食、面色苍白、皮肤瘙痒、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。

　　4、各种引起RPGN的原发病表现 如由过敏性紫癜所致者，可出现双下肢伸侧对称性紫癜、腹痛、便血、关节痛等症状；由系统性红斑狼疮(SLE)所致者，可出现多种SLE的表现；由Goodpasture综合征所致者，可出现咯血等症状。 RPGN的临床诊断并不困难，凡在发病3月内出现肾功能进行性减退，逐渐少尿或无尿，并有蛋白尿、血尿等肾实质受损表现就要考虑为急进性肾炎。如果肾组织病理提示50%以上的肾小球形成新月体且新月体面积占肾小球截面积的50%以上则可明确诊断。通过实验室检查及肾脏病理检查有望明确RPGN的病因。

　　本症另一常见的表现为肺出血，可见于以下三种情况：①免疫复合物介导的血管炎，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜冷球蛋白血症性血管炎等；②Goodpasture综合征；③ANCA相关性血管炎：如显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿及CSS。

　　如未能及时恰当治疗，则数周或数月内肾功能急速恶化，发展为终末期肾改变、乃至死亡。继发性者则除上述表现外还有其原发疾病的相应表现。

　　并发病症

　　并发症多见高血压、肾功能衰竭、胸腔积液、心功能不全、腹水、贫血等。