病因
病因尚不明了。因病程中偶可见发热和家族中同时有1人以上发病，故曾怀疑由感染所致，但未发现
病原体.发病者体液免疫正常或增强，IgM, IgA及IgG均增高。这些现象提示病儿的细胞免疫功能低下。
病理特征是没有干酷样坏死的慢性肉芽肿炎症，和真菌病如组织胞浆菌病、麻风或结核引起的肉芽肿很相似。主要侵犯的器官是琳巴结、肺、皮肤、眼和骨，特别是手足的骨骼.病变器官可见多数粟粒大小的肉芽肿.从数毫米至1-2厘米，像结核性肉芽肿。病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞和数目不等的多核巨细胞.
淋巴结结节病又称类肉瘤病，是一种原因不明的、慢性的、可累及全身多种脏器的非干酪性上皮样肉芽肿病变.症状多不明显，进展缓慢，缓解与复发交替出现，可持续多年。
症状轻重悬殊极大，主要取决于受累的脏器。起病缓慢，常缺乏发热、厌食、盗汗和易倦等全身症状，或仅
偶见。
1.淋巴结肿大。除纵隔淋巴结肿大外，可有全身浅表淋巴结肿大，无压痛，不粘连。肝脾多增大，腮腺肿大是比较突出的症状。
2.皮疹。约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变，可见各种肉瘤样肉芽肿，多见于面部.皮疹可以是腊黄色的粟粒结节或较大的丘疹，有的可呈苔醉状，凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹.直径可达l cm以上。结节样红斑也很常见，为此病的早期症状。皮疹可出现搔痒。
3.眼症状。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎和青光眼比较多见。偶出现视网膜炎或视网膜出血。泪腺偶被侵犯，可有多汗等症状。最终可致荀萄膜纤维化而致视力障碍。
4.唾液腺肿大。是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大，同时合并葡萄膜炎、面神经麻痹和发热。
5.肺部病变。肺门和气管周围淋巴结肿大，肺野可见粟粒样结节或网点状阴影。肉芽肿满布于肺泡内时双肺可呈絮状阴影。偶有咳嗽和胸痛症状。
6.骨骼及关节病变.骨骼变化较多见于手足，有轻度疼痛和运动障碍.X线片呈多发性囊状改变，关节滑膜增厚，键鞘受累。
诊断
多数病人血浆和Y球蛋白增高白蛋白与球蛋白比例倒置，血钙增高。除嗜酸细胞增高外，无其他血象改变。血沉可增快。
根据临床症状和X线检查，可疑时应做周围淋巴结、皮疹等组织活检。从确诊的结节病人取琳巴结的结节病
组织，注射后1周即可出现反应，4-6周达高峰，局部呈红色丘疹，可渐增大至3-8mm。此时取局部组织活检，可见结节痴变。
淋巴结结节病鉴别诊断
淋巴结结节病应注意和结核病区别。Van Den Oord等(1984)研究4例结节病淋巴结炎和5例结核性琳巴结炎，发现二者组成的细胞相似。其中心为OKM1阳性的表皮样组织细胞和多核巨细胞，少数为OKT4阳性辅助T细胞和许多OKT8阳性的抑制T细胞构成。中央部分没有B淋巴细胞.但结节的外套为馆D阳性的B淋巴细胞。在结节和套之间有环状分布的阳性的抑制T淋巴细胞。但按照HE切片结合其他检查，二者有以下几点可以区别
①结节小而散在，不像结核结节融合成较大的病灶，类上皮结节累及一个以上的器官。
②多核巨细胞少，核分散在胞浆内。
③结节周围没有淋巴细胞浸润，常有纤维化，和周围分界清楚。
④不发生干酪样坏死。
5结节病的类上皮细胞内血管紧张素转移酶(ACE)阳性[Pertscnuk等(1981)]
⑥Kveim Siltzbach试验阳性，由皮内注人用已知的结节病组织制备的抗原，接种部位发生肉芽肿反应。但此种试验阳性也可见于结核病、组织胞浆菌病、球抱子菌病和Crohn' s病等。
首页
