现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时，被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时，被称为继发性。获得性或反应性，这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性地中海热有关，以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关。
在原发性淀粉样变性，心、肺、皮肤、舌、甲状腺和肠道常受累。在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块，实质器官(肝、脾、肾)和心血管系统，特别是心脏常受累。
继发性淀粉样变性显示脾，肝、肾、肾上腺和淋巴结受累，尽管少有心脏受累的临床体征。但心血管系统常广泛受累，肾脏常有扩大，肝脾常肿大，质地变硬，呈橡皮样。由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代，脾增大，呈半透明状蜡样，称为"西米"脾。
遗传性淀粉样变性以周围感觉和运动神经(常是自主神经)和心血管及肾脏淀粉样变性为特征，常存在腕管综合征和玻璃体不正常。
和某些恶性疾病(如多发性骨髓瘤)有关的淀粉样变性与特发性的淀粉样变性分布一样，和另外一些恶性疾病有关的淀粉样病变(如甲状腺髓样瘤)，仅和肿瘤或它的转移有关。成年期发作的糖尿病常在胰腺中发现有淀粉样变性。[2]
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