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关于神经系统淀粉样变的简介

2023.9.20
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  周围神经受淀粉样蛋白浸润后,可出现感觉障碍,肢体无力和无痛性溃疡,通常表现为肢端,对称性,进行性感觉运动性神经病,以感觉神经受累为著,下肢受累较上肢多见且更为严重,自主神经也可受累,常与周围性神经病伴发,表现为胃肠道运动异常,括约肌功能障碍,阳萎,出汗障碍,或体位性低血压等,临床上,淀粉样变神经病与糖尿病神经病变相似,颅神经病较罕见,脊神经根,交感神经节,脑等部位也可受到浸润,出现与受损部位有关的症状,体征,脑脊液生化可见蛋白质和(或)IgG轻,中度增高,肌电图检查,可见神经源性损害,周围神经淀粉样变的确诊有赖于腓神经活检,在小的有髓纤维和无髓纤维,常见到轴索变性,周围神经病见于20%~35%AL和2淀粉样变患者,严重的周围神经和自主神经病变是家族性淀粉样多神经病(ATTRA,Gel,AApo-A1的突出表现。

  腕管综合征常见于AL,Aβ2 M和ATTR淀粉样变,与AA淀粉样变无关联,腕管综合征为淀粉样蛋白沉积在腕韧带,致使正中神经受压和手动脉供血不足所致,需要手术治疗。

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