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闭塞性动脉内膜炎的流行病学及病因

2022.6.19
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xujinping

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  流行病学

  闭塞性动脉内膜炎由Burger最初报道,本症发生于犹太人中。目前已知这是一种世界性的疾病,但其患病率有明显的地区差异。综合文献报道,在北美洲的患病率是11.6/10万人,在周围血管病患者中占0.75%;东欧的患病率为3.3%;日本曾高达16.6%。在太平洋地区,尤其是东南亚、印度,以及以色列都曾有大量的病例报道,而黑人的患病率却很低。20世纪50年代以来,北美洲的患病率明显下降,但女性患者却相对增加。一般认为,这是妇女吸烟者不断增多的缘故。据美国MayoClinic的统计资料,在1947年,每10万人中有104.3人诊断为血栓闭塞性脉管炎;1956年下降为61.1人;1966年为18.8人;1976年为9.9人;1986年为12.6人。但有些学者认为,尚不能肯定这是否真正代表血栓闭塞性脉管炎的患病率下降,还是由于严格诊断标准所致。与北美洲的情况相反,在亚洲特别是远东和中东地区,仍不断有大样本的病例报道,其原因尚无法解释。令人感兴趣的是,报道中女性患者的人群明显增加。据早年资料,女性在血栓闭塞性脉管炎患者中仅占1%~2%,而在90年代前后的几篇报道中,女性患者竟占11%~23%,学者们将这一患病率的变化,归咎于女性吸烟人群的增加。1999年,Sasaki等报道,近10余年来,日本妇女的患病率不断上升,其发病年龄、临床表现等均与男性患者相同;而与男性有显著差异之处是,女性患者中不吸烟者多于男性。我国各地都有血栓闭塞性脉管炎发病的报道,但以黄河以北特别是东北地区最为多见。多发于20~40岁男性青壮年,女性多见,男女之比为29∶1。多在冬季发病。

  病因

  闭塞性动脉内膜炎病因不明,一般认为吸烟是一个重要的发病因素,而寒冷可能是一个诱因。男性患者显著多于女性,而且女性患者临床表现轻,这就提示激素可能影响本病的发生。另外有人认为,本病发病还与风湿病、病毒或真菌感染及慢性肾上腺皮质功能不全有关。

  吸烟

  指主动及被动吸烟者,烟碱能使血管收缩。据统计,患者中有吸烟史者占80%~95%。戒烟可使病情好转,再吸烟后,又再度复发。吸烟虽与本病关系密切,但并非惟一的致病因素,因为妇女吸烟者,发病率并不高,还有少量患者从不吸烟。

  寒冷和感染

  寒冷损害可使血管收缩,因此北方的发病率明显高于南方。由于很多病人都有皮肤真菌感染,所以有些学者认为,它影响人的免疫反应,可使血液中的纤维蛋白原含量增多,易发生血栓形成。但某些易感人群因工作关系,经常暴露于寒冷环境中,以及虽有真菌感染者,而其发病率并不高,因此尚不能确认寒冷和感染为本病的主要病因,而可能是一种诱因,加重血管痉挛作用。

  性激素

  病人绝大多数为男性,又都在青壮年发病,很可能与前列腺功能紊乱,引起血管舒缩失常有关。

  血管神经调节障碍

  自主神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能失常,可使血管处于痉挛状态,从而可导致管壁增厚和血栓形成。

  外伤

  少数病人有肢体损伤史,如压伤、剧烈运动、长途行走等,发病可能与血管损伤有关。但有的轻微外伤,不足以引起肢体血管损伤,也有时一侧肢端轻度外伤而在其他肢体发生脉管炎的病变,这些情况难以用直接外伤暴力解释。有人认为外伤后刺激神经感受器,进而引起中枢神经系统功能失调,使其逐渐丧失对周围血管的调节作用,引起血管痉挛,长期痉挛而导致血栓阻塞。

  免疫学说

  临床研究表明脉管炎病人有特殊的抗人体动脉抗原的细胞和体液免疫性,血清中有抗动脉抗体存在。病人血管中发现各种免疫球蛋白(IGM、IGG、IGA)和C3复合物,血清中发现抗核抗体存在,无抗线粒体抗体,人类白细胞抗原异常与这些自体抗体的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文献报道,取患者动脉抗原作补体结合试验,呈阳性者占44.3%,在病情处于急性活动期,其阳性率更高。

  总之,从临床角度看,凡是能使周围血管持久地处于痉挛状态者,都很可能是致病因素,病因上可能是综合性的。血管持久痉挛,影响管壁滋养血管的血供,可使管壁发生缺血性损害,导致炎症反应和血栓形成,构成本病发生和发展的基础。

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