简述淀粉样变肾病的临床表现

　　l．肾脏

　　(1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作为肾损害的惟一表现，历时数年。主要为大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。

　　(2)肾病综合征：大多起病隐匿，一旦出现，病情进展迅速。

　　(3)肾功能不全：呈进行性肾功能减退，重症者死于尿毒症。

　　(4)肾间质一小管病变：①显著多尿，每日尿量达3～6L，甚至有尿崩症表现，使用高渗盐水和血管升压素后，仍呈低渗尿。②葡萄糖尿。③磷酸盐排出增多。④肾小管性酸中毒。⑤电解质紊乱。

　　2．肾外器官

　　(1)原发性淀粉样变性：①心力衰竭、心律失常。②消化道出血、肠梗阻。③肢端感觉异常、肌张力下降、腕管综合征。④直立性低血压。另外，还有骨髓、平滑肌、骨和关节受累的相应表现。

　　(2)继发性肾淀粉样变性：肝、脾、肾上腺为主要受累脏器。

　　(3)与多发性骨髓瘤伴发：骨痛为主要症状。

　　(4)老年淀粉样变性：多发生于脑、心、胰腺、主动脉及骨关节组织。

　　(5)长期血透患者：β2-m蓄积所致的碇粉样变性病，表现为腕管综合征、关节炎、病理性骨折，以及胃肠、心、肝、脾、肺、睾丸等受累。