微小病变型肾病的流行病学及临床表现

　　流行病学

　　MCN发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于1～6岁儿童高峰在2岁。本病约占5岁以下儿童原发肾病综合征病因的90%，成人只占30%MCN发病率随年龄增加而降低国外资料表明，人群的发病率约为15/10万，而每年出现儿童新患者为2/10万～7/10万MCN男女均可发病，男女比例儿童约为2：1成年人为1∶1除一部分病例一直持续到成年外大多数儿童青春期病情完全缓解。

　　本病亚裔人群发病率高黑色人种发病少见，但肾病综合征的临床症状严重且对糖皮质激素治疗敏感性差，可能与遗传及环境有关。在糖皮质激素敏感的MCN患者中HLA-A1、B8、DR3DR7、DRw52出现的频率明显增高并有家族性的表现。在欧洲除外先天性肾病综合征人们发现有3.35%儿童患者，其家族成员的患病几率高于整体人群，且绝大多数是同胞患病。

　　临床表现

　　1.水肿

　　明显水肿常为起病首要表现，患儿多为颜面水肿，成人则下肢水肿明显，阴囊水肿、胸腔积水、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水肿时，病人可出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。

　　2.蛋白尿

　　大量蛋白尿，常可为高选择性蛋白尿，以白蛋白为主，尿蛋白每天可多达10g以上。

　　3.低蛋白血症

　　血浆白蛋白常明显下降，个别病人（常见儿童）可达10g/L以下，低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。

　　4.高血脂

　　MCN病人可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及三酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色，伴随高脂血症的病人往往有脂质尿。

　　5.血压改变

　　明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的病人可出现直立性低血压、脉搏细弱等，同时，部分病人可出现暂时性高血压。

　　6.血尿

　　约20%病人可出现镜下血尿。

　　7.肾脏功能改变

　　病人肾功能多正常，少数病人因水肿明显时可伴有肾前性氮质血症，个别病人无明显诱因可出现较严重的急性肾衰竭，称之为特发性急性肾衰竭。