特点是受寒冷刺激后，两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感，好发于青年或儿童。
本症分为特发性和继发性两种，继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组症、网状青斑、黄色瘤、天疤疮、疤疹性皮炎和叶琳病等。还有某些恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴细胞性白血症、慢性感染如梅毒、黑热病、瘤型麻风等，不能发现原因的称为特发性。
患者血清中冷球蛋白250mg/L，可用下述方法证实：采静脉血10mm，在37℃分离血清，然后放人4℃冰箱则出现沉淀及胶化，放回37℃可溶解。把冰水试管放于患者皮肤上，lh可出现紫瘫，冰水试管放于眼睑上，用活体显微镜可见眼睑血管中红细胞似纸钱状或成串排列，血流缓慢。实验室检查：类风湿因子、抗核抗体、梅毒血清反应可能阳性、尿中有红细胞和蛋白，肾功能异常，脑脊液中有冷球蛋白。
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