关于维生素B6缺乏病病理生理介绍

　　维生素B6的活性是由3种维生素B6和它们的5’-磷酸脂来体现，其有活性的辅酶形式是5’-磷酸吡哆醛(pyridoxal5’-phosphate，PLP)。维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠进行有效吸收。吸收后的维生素B6在肝脏通过吡哆醇激酶转化为各自的磷酸化形式，然后各个5’-磷酸盐通过黄素单核苷酸氧化酶转化为PLP。过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸，并与其他的非磷酸化形式从尿排出。磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶，包括转氨酶、脱羧酶、消旋酶和脱水酶。这些酶在蛋白质代谢中起重要作用，因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。PLP也是丝氨酸羟甲基转氨酸的辅酶，参与一碳基团和维生素B12与叶酸的代谢，缺乏时可引起巨幼红细胞贫血。同时PLP在神经元兴奋性、葡萄糖异生、烟酸形成、脂质代谢、核酸与免疫代谢、及激素调节方面都起重要作用。维生素B6吸收后在肝脏被特殊激酶磷酸化，同时被黄素蛋白氧化成磷酸吡哆醛，后者是许多重要酶系统的辅酶，如与氨基酸代谢有关的转氨酶、脱羧酶、脱水酶等，其中氨基酸脱羧酶使谷氨酸脱羧形成γ-氨基丁酸，后者与中枢神经系统的抑制过程有关。维生素B6缺乏、γ-氨基丁酸生成减少，可引起惊厥。色氨酸转变为烟酸亦需要维生素B6参加；磷酸吡哆醛在δ-氨基-γ酮戊酸(血红素蛋白前身)合成中是必需的；维生素B6亦存在于磷酸化酶中，此酶能将糖原转变为葡萄糖-1-磷酸，故维生素B6与糖原代谢、能量产生、血红蛋白合成、中枢神经系统活动、蛋白与脂肪代谢等关系非常密切。