1.病理分类 有关十二指肠外瘘的分类方法有很多种。如肠瘘内口直接与皮肤表面附着，称为唇状瘘；如肠瘘内口与外口之间尚有一瘘管，则称为管状瘘。如十二指肠瘘发现较早，即未与皮肤之间形成唇状瘘，也没有与皮肤之间形成瘘管变成管状瘘，而是表现为处于游离腹腔内的一个肠内瘘口，即腔内瘘。对“腔内瘘”的认识是对肠外瘘早期诊断早期治疗进步的必然结果。早期发现腔内瘘可以通过各种方法使其形成管状瘘，促进其自行愈合，提高十二指肠外瘘的自愈率。但如着眼于临床诊断和治疗，可将十二指肠瘘按如下分类。这一分类方法便于临床医生预防和治疗十二指肠外瘘。
(1)十二指肠残端瘘：主要发生于胃大部切除行BillrothⅡ式重建即胃空肠吻合或全胃切除的病人。胃大部切除的原因可以是胃溃疡或十二指肠球部溃疡、胃癌或胃与十二指肠球部外伤。十二指肠残端瘘与溃疡、癌肿侵犯范围较广有关或病变范围较广有关，也与残端缝合包埋不满意有关。
(2)十二指肠侧瘘：瘘口位于十二指肠侧壁，胃液仍经此通过，此类外瘘较难自行愈合。
(3)十二指肠断端瘘：因外伤或手术十二指肠完全断裂，瘘口可分远、近端，这类瘘无法自行愈合。
(4)十二指肠吻合口瘘；瘘口位于胃-十二指肠吻合口，十二指肠-十二指肠吻合口或十二指肠-空肠吻合口。常发生于胃大部切除术后行胃-十二指肠吻合的病人，十二指肠外伤后行空肠-十二指肠吻合的病人。
2.病理生理 十二指肠外瘘属于高位肠瘘，由于肠内容的大量丢失，又称为高流出量肠瘘。对病人威胁最大的病理生理改变有如下几个方面。
(1)内环境失衡：持续大量消化液丢失，可迅速引起脱水、电解质及酸碱失调，如未能及时纠正，则血容量减少，导致循环衰竭，或肾功能衰竭，产生氮质血症。
(2)营养不良：由于消化吸收障碍与能量补充不足，而丢失的胃肠液中含有较多的蛋白质，均可造成营养不良，低蛋白血症又降低了免疫能力。
(3)感染：感染是继早期的水、电解质紊乱之后的一个主要并发症。尤其是腹腔内感染，使机体处于高分解状态，能加重损害内环境的稳定。感染不仅可引起营养不良，又可导致应激性溃疡或弥漫性肠黏膜出血，引起休克。感染可导致单器官或多器官功能衰竭，又会增加肠瘘治疗的难度。十二指肠液内含有大量的消化酶，对周围组织有腐蚀、溶化的作用，既能引起肠瘘周围皮肤糜烂，使瘘口不易愈合；又可能引起血管腐蚀性破裂，造成大出血且不易控制。
3.病理分期 肠外瘘的病理过程可分为4期：
(1)腹膜炎期：多发生在创伤或手术后3～5天内。
(2)局限性腹腔内脓肿期：多发生在瘘发病后7～10天。
(3)瘘管形成与被控制期：因感染程度、瘘的部位、大小等因素不同，一般为10～30天。
(4)瘘管愈合期：因控制感染时间和瘘管类型而不同，自全身感染控制后1个月左右，半数以上的患瘘病人可以自愈，少数在2～3个月内自愈。
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