小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的并发症及检查

　　并发症

　　可并发咯血，肾功能不全，出现器质性脑综合征，有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等，有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症。眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。 病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等，曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤。 儿童的软骨结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍，声门下狭窄是成人的5倍。

　　检查

　　血清IgM浓度下降，IgG浓度仅轻度降低或正常，而IgA及IgE可能升高，免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍，同族血凝素滴度很低，对多糖抗原，白喉，破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下，噬菌体Φx174静脉注射不能激发免疫记忆反应和免疫球蛋白同种型转换，一般而言，对减毒活病毒疫苗的免疫反应正常，部分病儿存在IgG亚类缺陷，以IgG2缺乏为主，B细胞数量明显增加，而T细胞数量显著减少。

　　约50%患儿淋巴细胞增殖反应低下，90%的病儿迟发皮肤过敏反应减弱（因局部出血而较少应用）。

　　淋巴细胞CD43糖蛋白表达减少或消失也是该病的显著标志，淋巴细胞表面微绒毛变少或缺失，扫描电镜可见患儿淋巴细胞表面较正常者光滑。

　　血小板减少和血小板体积变小也是本病的特征性表现，血小板计数为（1～4）×1010/L，骨髓巨核细胞正常或增多，提示血小板无效生成，由于持续性失血可致缺铁性贫血。

　　1.X线检查 胸部平片常显示有肺部感染，偶见骨膜下出血，头颅侧位平片可见咽后壁淋巴组织发育不良。

　　2.B超检查 可发现肝，脾肿大，关节腔积液等。

　　3.CT检查 尚应做CT等检查，可发现颅内出血等。