1病例资料
某女，68岁。主因下唇肿物6年疼痛1月入院。患者6年前发现下唇一绿豆大小肿物，无痛及明显不适，当时未诊治，肿物生长缓慢，逐渐增大，出现轻微疼痛，1个月前下唇口内黏膜出现破溃，疼痛明显，影响进食，遂来我院求诊，门诊以“下唇占位，性质待排”收入院。
查体：一般状况良好，无发热、饮食二便正常，全身浅表淋巴结未及肿大。专科检查：下唇可扪及一肿物，大小为3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，质硬，边界尚清，触痛，与皮肤粘连，呈结节样，皮肤粗糙发红，覆以少量痂皮，下唇黏膜部分破溃面及白色瘢痕，肿物浸润达黏膜下层。双侧颈部未及肿大淋巴结。
排除手术禁忌后于全麻下行“下唇肿物扩大切除术+左鼻唇沟瓣修复术+右颊黏膜旋转瓣修复术”。术中沿肿物周围扩大0.5 cm切除肿物，见肿物位于下唇全层。肿物切除后形成保留唇红的椭圆形缺损，约2.5 cm×4.0 cm，制备左侧鼻唇沟瓣及右颊黏膜瓣修复缺损。
术后病理回报：表皮角化不全部风过度角化，主要由外毛根鞘上皮鳞状化生上皮构成，与表皮相连并呈分叶状增生，中间外毛根鞘角化，周围为排列成栅状的基底细胞，出现角珠和鳞状漩涡，部分区域细胞生长活跃，异型性明显。诊断为：下唇增生性外毛根鞘瘤，部分区域恶变。免疫组化结果：CKp、CKH（+），Ki-67（+），CK8、Vim、SMA、S-100、Des（-）。
2讨论
Wilson-Jones于1960年首次提出增生性外毛根鞘瘤（proliferating trichilemmal tumor，PTT），1983年第1次被报道。又称增生性毛囊囊性肿瘤、增殖性外毛根鞘囊肿或增殖性毛囊囊肿，为一种罕见的皮肤附属器肿瘤。老年女性常见，发病年龄在30～80岁，平均年龄65岁，男女比例2：1～5：1。
外毛根鞘瘤是一类少见的皮肤附件肿瘤，来源于外毛根鞘细胞，临床常因认识不足易发生误诊。以孤立性、增生性及多发性3种形式存在，均以鳞状细胞、透明细胞增生和外毛根鞘细胞角化为其主要特征。孤立性常为单个丘疹，表面平滑或角化、略发亮，常误诊为寻常疣。多发性常为颌面部多发性结节、口腔黏膜乳头状瘤和肢体末端点状角化，常伴肿瘤和多种系统疾病。本病多数为良性，病变初期为直径小于2 cm的表皮下小包块，病程长且生长缓慢；若包块迅速增长，且表面出现溃烂、出血及坏死时，则提示为恶性。
一般认为增生性外毛根鞘瘤为感染、化学刺激、外伤等导致外毛根鞘鞘内容物的增生。其临床易误诊，与其发病率低、肿瘤无特异性和医生认知程度较低等有关。因此，病理学检查对正确诊断至关重要。
其病理表现为：①肿瘤较大，一般位于皮下或真皮层组织中，边界清晰。呈实性、囊性、分叶状或蜂窝状，常与表皮相连；②肿瘤由外毛根鞘细胞构成，中间可形成空腔，内充满无定型角质或小的钙化物，部风包含增生的上皮，并可能发生坏死，周围为排列成栅状的基底细胞；③外毛根鞘角化是增生性外毛根鞘瘤最重要的病理学特征，即囊状结构或小叶中的上皮细胞发生角化，相当于生长期毛囊峡部与退化型毛囊上皮角化。一些学者认为，某些外毛根鞘瘤的细胞结构异型甚至无细胞，可能具有侵袭性，反之也能成立，故将其归于低度恶性肿瘤。其他学者也认为虽然细胞有不同程度异型，但细胞排列整齐，境界尚清，仍将其归于良性肿瘤。
本例临床表现为下唇可扪及一肿物，质硬，边界尚清，触痛，与皮肤粘连，呈结节样，皮肤粗糙发红，下唇黏膜部分破溃并出现白色瘢痕。组织病理检查结果符合增生性外毛根鞘瘤恶变。结合文献，笔者认为增生性外毛根鞘瘤经常发于颌面部及颈部等裸露部位，受刺激易恶变，应归属于交界性肿瘤。
恶变的增生性外毛根鞘瘤称为恶性增生性外毛根鞘瘤，常误诊为鳞癌，特别是分化程度较高的鳞癌，尽管二者均可能出现较多异型性肿瘤细胞、不典型核分裂相及角化不良细胞，但均有其组织病理学特征。手术切除是治疗增生性外毛根鞘瘤的首选，术后不容易出现复发。如果发生区域性淋巴结转移，辅以放射治疗，晚期患者可考虑采取化疗。笔者认为至少应在肿瘤外5mm正常组织中切除，因肿瘤存在恶变可能，术中作快速冰冻病理检查，恶变者切除范围扩大，以防复发。
本例患者局部扩大切除后采用左鼻唇沟瓣及右颊黏膜旋转瓣修复下唇缺损取得较好效果，术后观察3年无复发。经常采用的修复大面积下唇缺损的皮瓣有Abbe瓣，双侧颊组织瓣推进法及扇形皮瓣法等。但仍存在诸如：辅助切口多、瘢痕明显、手术较复杂、需二次手术、唇红不符合生理要求、术后形态不佳等弊端。1830年Dieffenbach采用鼻唇沟瓣修复鼻翼，1864年Von Langenbeck采用鼻唇沟瓣重建鼻部，之后Esser采用鼻唇沟瓣修补腭瘘，均取得了良好的治疗效果。随后鼻唇沟瓣开始逐步用于唇部、颊黏膜、舌体、口底、上下牙槽突及颌骨的重建。
该皮瓣与周围组织器官邻近，皮肤色泽和弹性较佳。面动脉及其分支为鼻唇沟区皮肤主要血供，但是眶下动脉、眼动脉和面横动脉均有分支分布，故可设计多种类型、多个方向的鼻唇沟皮瓣。从而为整复面中部邻近组织部分缺损提供了良好基础。
结合临床，笔者总结了鼻唇沟瓣在修复颌面部临近组织缺损时的优点：①眶下动脉、面横动脉、面动脉、内眦动脉及上唇动脉由面深层进入浅筋膜，形成鼻唇沟丰富的真皮下动脉网。因此可设计上、下、内及外4个方向的鼻唇沟皮瓣；②皮瓣设计简单，操作灵活，而且色、泽外观及质地与颌面部周围皮肤相差无异；③供区皮肤拉拢缝合后形成的瘢痕与鼻唇沟自然表情线一致，并且不会使五官的变形扭曲，患者易于接受；④鼻唇沟瓣修复面部皮肤缺损，无论从色泽、质地，还是成活率、抗感染方面等均优于植皮。制取鼻唇沟瓣时，其长度和角度的设计必须考虑到术后皮瓣末梢血供。通常皮瓣过紧、过长或血供障碍均会导致皮瓣坏死。如果皮瓣的过短，但其基底有足够宽度，可以考虑改为随意皮瓣。
目前口腔内重建中蒂在下的鼻唇沟瓣虽已有多种改良，且Rose曾采用鼻唇沟瓣一期重建口底缺损。然而Varghese等研究应用鼻唇沟瓣对224例进行口腔重建，24例术中保护面动脉的过程中，12例意外损伤而造成面动脉结扎，术后其7例出现局部皮瓣坏死，2例发生全皮瓣坏死。鉴于过去学者的经验，笔者不推荐应用鼻唇沟瓣修复口腔缺损，尤其在口底术后缺损中。因口腔内恶性肿瘤术后缺损较大，且通常需行颈淋巴结清扫，颈淋巴结清扫时很难保证不损伤面动脉，可考虑采用其他皮瓣进行修复。唇部，颊粘膜，上颌和鼻部缺损经常采用蒂在上的鼻唇沟瓣，该型皮瓣从其色泽、质地、术后供区瘢痕及成活率考虑，一直是鼻部重建的理想方式。
男性由于鼻唇沟区毛发生长而限制了在鼻部缺损重建中的应用。另外，鼻唇沟皮瓣位于口角外侧方，易造成患侧口角移位、唇部形态改变，另外术后鼻唇沟处会留有瘢痕，对美容效果有较高要求的女性患者，术前应该明确告知，患者知情同意后才能应用，否则不能使用。与其他皮瓣相比，鼻唇沟瓣并发症相对较少。
总之，在颌面部肿瘤术后轻、中度缺损的修复中，鼻唇沟瓣具有操作灵活、血供可靠、成活率高、并发症少及效果较佳等优点，值得大力推广应用。
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