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一例疼痛性皮疹病例分析

2022.3.28
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

病史:


患者,9岁,男性。图中的疼痛性皮疹出现于一个月前,起始于腹部,数周内蔓延至全身。症状:发烧39°C,不适。皮肤检查发现有大面积的红斑疹,丘疹,坏死性斑块以及出血性硬皮(图一);叶腋,腹股沟和颈部病灶组织弹性增强(图二);口腔黏膜病变,舌头和嘴唇内侧出现小块疼痛性溃疡面(图三)。


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发热溃疡坏死性Mucha-Habermann病。发热坏死性丘疹和斑块遍布整个躯干。


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颈部坏死溃疡性病变增强。


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舌头和双唇黏膜糜烂。


检查


例行检查显示白血球增多,红细胞沉降率,C反应蛋白升高,贫血,除此之外均正常。提取坏死性斑块,皮肤活体组织检查显示:病灶组织全层表皮坏死,胞外分泌,空泡口皮肤炎,与急性苔癣痘疹样糠疹(PLEVA)症状相符。皮肤浅层和深部周围血管淋巴细胞浸润,病灶组织出血(图四)。


综合分析患者的临床病例特征,诊断为FUMHD。患者入院,接受系统性抗生素(阿奇霉素,250 mg/d)和系统性类固醇(30 mg/d)治疗后,症状无缓解。但是10天之后患者离开了医院,3周之后又重新入院。在次期间,患者接受了其他医院的治疗-静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和环孢霉素。一周后症状加重,肾功能损伤,中止治疗。


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A.坏死斑块病理组织学检查显示全层表皮坏死,淋巴细胞浸润,病灶组织出血。B.非坏死组织病理组织学检查显示焦化细胞坏死,胞外分泌,空泡口皮肤炎。(A和B,苏木素染色,放大率:A, ×100; B, ×400)。 


尽管已经给予治疗,但是坏死性溃疡丘疹和斑块面积和数量还是在增大,并且开始融合,几乎覆盖了整个身体皮肤表层(图五)。溃疡性组织二次感染,皮肤和血液绿脓假单胞菌感染->中央黑焦痂覆盖的坏疽性溃疡组织形成,周围伴有红斑边界,与坏死性脓疮相符,应该和假单胞杆菌败血症有关(图六)。


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坏死性溃疡斑块严重融合,几乎覆盖全身大多数表皮区域。


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多个坏死性脓疮,与假单胞杆菌败血症有关。


目前,患者已被转到重症监护室,给予系统性万古霉素和庆大霉素治疗。之后的几天,患者病情不断恶化,出现系统性炎症反应综合征(呼吸急促,心动过速,体温过低)。给予辅助治疗和静脉输液,患者出现难治性高血压,心肌功能紊乱,全身性水肿症状,爆发性败血症最终导致患者出现多个器官衰竭和坏死。


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