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一例患者发热、黄疸和呼吸窘迫诊断分析

2022.3.28
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王辉

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患者男,78岁美国白人,表现为发热、黄疸和呼吸窘迫。


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实验室检查显示:白细胞4.2 (4-11) × 109/L、血红蛋白11.7 (13.1-17.2) g/dL、血小板21 (140-440) × 109/L、胆红素21 (140-440) × 109/L、天门冬氨酸转氨酶1345 (10-37) U/L、丙氨酸转氨酶599 (5-40) U/L、碱性磷酸酶599 (5-40) U/L、乳酸脱氢酶2102 (98-192) U/L、国际标准化比值2.4 (0.89-1.29)、活化部分凝血活酶时间149 (22-36)s、触珠蛋白 < 20 (30-200) mg/dL和纤维蛋白原56 (200-425) mg/dL。胸部CT显示肺浸润以及纵膈淋巴结肿大。隆突下淋巴结活检显示大量小到中型癌细胞(图A),伴CD2 CD3(图B)CD7 CD30 CD56(图C)、TIA1、粒酶B、穿孔蛋白和Epstein-Barr病毒(EB病毒,图D)阳性,CD4 CD5及CD8阴性。样本Ki67增殖指数显示90%的细胞核染色。外周血流失细胞术显示17%的异常自然杀伤细胞(图E),CD2、CD7dim、TIA1和CD56dim阳性表达,sCD3和末端脱氧核苷酸转移酶阴性表达。


根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?


根据上述信息,患者被确诊为EBV相关侵袭性自然杀死细胞白血病(ANKL)。患者病情迅速恶化,并死亡。


侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种与EBV感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病,因其罕见、临床表现多样且疾病进展迅速等特点,给临床诊断造成了困难。明确诊断依赖于流式细胞仪及EBV病毒检测。


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