一例新生儿重度喉软化症病例分析

1942年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象，提出喉软化症(laryngomalacia)的命名。本病是一种婴幼儿常见的疾病，偶可见于较大的儿童或迟发性喉软化症患儿，由喉肌组织功能障碍所致，约占喉先天性畸形的50%～75%。但重症病例在新生儿中罕见。我院确诊一例新生儿重度喉软化症，现总结其临床发展过程，为认识该疾病及对其诊断和治疗提供参考。

临床资料

患儿，女，26 d。因“喉喘鸣伴呼吸困难半天”入院。患儿系G1P1，孕40+3周，剖宫产，出生体质量3.1 kg，羊水清，产时无窒息，Apgar评分9分，否认脐带、胎盘等异常，生后一般情况可，母乳喂养。曾因“黄疸”外院住院痊愈后出院。10 d前患儿有鼻塞，轻微喉喘鸣，半天前患儿有吸气性梗阻、哭不出声，面色发灰，反应差。就诊我院，拟“新生儿急性喉炎”收住院，病程中无昏迷、惊厥，无皮肤黏膜瘀点瘀斑，大便为黄色稀水样，6～7次/d。小便正常。

入院体格检查：肛门体温38.3℃，心率170次/min，呼吸65次/min，神志清楚，呼吸促，吸气性喉喘鸣，面色发绀，刺激后不哭。皮肤无黄染，前囟2.0 cm×2.0 cm，平软张力不高，心肺腹（-）。四肢肌张力正常，吸吮、握持等原始反射弱。实验室检查：血糖7.7 mmol/L。入院后初步诊断：①新生儿急性喉炎（Ⅳ度喉梗阻）；②新生儿肺炎；③新生儿腹泻病；④高血糖症。

患儿入院后，经皮氧饱和度为60%～80%。予小面罩0.5 L/min吸氧后发绀缓解，血气分析示：pH值7.34；氧分压(PO₂)297 mmHg；二氧化碳分压(PCO₂) 40.2 mmHg；碱剩余(BE) -3.7 mmoL/L。予布地奈德0.5 mg雾化吸入后喉喘鸣好转。入院2h后再次出现面色发绀、喉喘鸣，予吸痰后无好转，且患儿自主呼吸弱，6～8次/min，不规则，有呼吸暂停，梗阻样吸气，立即直接喉镜挑起会厌软骨后喉喘鸣消失，呼吸困难、发绀很快缓解，予气管插管，喉镜下见喉部充血明显，会厌软骨宽大向上蜷曲，声门裂未见异常。患儿插管顺利，气管导管为3.0导管，唇端距离10 cm，气囊加压给氧两侧呼吸音对称，予机械通气治疗。急诊头颅CT未见出血等异常。胸片及肺部CT均见斑片状实变影。

患儿经机械通气24 h、肠外营养支持、补充维生素AD及钙剂等治疗10 d后病情好转，吃奶、精神、反应等基本情况稳定，呼吸平稳，肺部听诊可闻及少许喘鸣音。期间耳鼻喉科医师会诊除考虑会厌软骨太过宽大、向上蜷曲外，排除喉蹼、囊肿、息肉。出院前行胸部X线未见明显异常；超声心动图检查示三尖瓣少量反流，予出院。

出院后5 d患儿再次因吸气性喉梗阻、发绀就诊，予急诊喉部CT，多平面重建( multi-planner reformation，MPR)后发现患儿声门下气道异常狭窄，三维重建( volume reconstmction，VR)后甚至见气道连续性中断（图1），考虑为喉软化致吸气性梗阻，大气道塌陷所致。考虑患儿气管插管顺利，未发作时呼吸正常，说明大气道无明显狭窄或为盲端，故诊断为喉软化症，予雾化及抗炎治疗后病情很快缓解。

考虑到喉软化罕见，建议转上级医院治疗。患儿上级医院继续保守治疗后出院，此后有反复发作，每次发作后予抗感染及布地奈德雾化处理后好转。目前患儿已6个月，喉喘鸣症状轻微。

讨论

先天性喉软化症又称先天性喉软骨发育不良，是指喉部组织（会厌、杓状软骨和杓会厌皱裂）过度软弱、松弛，吸气时喉组织塌陷堵塞喉腔上口而发生喉鸣甚至呼吸困难，不能维持正常通气。该病病程长，影响小儿的喂养，易导致吸入性肺炎、营养不良和反复呼吸道感染，严重的患儿可致喉阻塞，需行气管插管或气管切开术。喉软骨软化症是引起新生儿喉喘鸣最常见的原因，约占新生儿先天性喉喘鸣45%～75%。先天性喉软骨软化及气管支气管软化症临床症状多样且不典型，主要症状有反复喘息、持续或反复肺炎、慢性咳嗽、肺不张等，临床往往因感染加重而就诊。

该患儿有鼻塞、入院时有发热，提示有上呼吸道感染。插管时见喉部充血明显，提示喉部炎症。小儿由于喉腔狭窄，软骨柔软，黏膜血管丰富，黏膜下组织疏松，急性喉部感染时易充血、水肿，可有喉梗阻。患儿入院后病情迅速加重，出现Ⅳ度喉梗阻，紧急气管插管，自主呼吸弱，予机械通气。患儿还合并有肺炎，胸片及肺部CT均有斑片状影；入院后有高血糖症，考虑为应激性高血糖。

婴幼儿喉软化症包括一系列声门上解剖结构发育异常，其共同特点是声门上组织随吸气向声门内塌陷。这种被动塌陷是由吸气气流产生的喉内侧壁吸力和声门上组织解剖发育异常共同造成的，也可能与喉部肌肉运动异常有关。该患儿Ⅳ度喉梗阻可能是喉软化的基础上合并喉部炎症后叠加效应所致。此后患儿多次出现Ⅱ～Ⅲ度喉梗阻后予抗感染、吸氧、雾化后好转。

有研究者提出，可将婴幼儿喉软化症分为I型（后部杓突组织塌陷）、Ⅱ型（侧方杓会厌襞塌陷）、Ⅲ型（前方会厌塌陷）3种基本分型和组合型，手术时分别采用杓突成形术、杓会厌襞切开术、会厌成形固定术3种声门上成形术基本术式和联合术式。大多数婴幼儿喉软化症病情属轻中度，一般在出生后2周内出现症状，多于2岁前自愈。约10%重度喉软化症患儿需手术治疗。清醒局部麻醉状态下电子喉镜检查或全麻下电子喉镜检查，对于婴幼儿喉软化症的分型及手术方式选择有重要意义。

总之，该疾病多以喉部喘鸣起病，严重者呼吸困难，不能维持正常通气需行气管插管或气管切开术。电子喉镜对于该病的鉴别诊断意义较大。该病易导致吸入性肺炎、反复呼吸道感染，病程长，影响小儿营养，易致营养不良等。