1.病历摘要
男，37岁，湖北省宜昌人。四肢痉挛性抽搐并疼痛34年，于2018年3月8日入院。病人6月龄时无明显诱因出现头部和躯干弯曲成弓形，无意识障碍；四肢抽搐发作时肌肉强直，大汗淋漓，每次持续时间约2h，神志清楚；服用卡马西平、安坦等药物后有所缓解；3岁后出现四肢疼痛。现症状加重，药物加量无缓解，发作时疼痛无法忍受，夜间无法安睡，以右侧肢体严重。
专科体检：神志清楚，无法站立，极其消瘦，吐词不清，颈强直，四肢肌肉萎缩明显，四肢及躯干严重扭曲、畸形表现，背部凹陷，肌张力增高，上肢可完成粗大动作，双下肢各关节活动明显受限。生理反射减弱，病理征未引出，无大小便失禁。头部、颈部MRI平扫提示幕上弥漫性脑萎缩，胸椎曲度侧弯畸形。
入院诊断：①疼痛性肌痉挛综合征。②特发性扭转性肌张力障碍。③痉挛性双侧脑瘫。入院后完善术前检查，全麻电生理辅助下行右侧脊髓丘脑侧束离断术（图1），术后恢复良好，生活质量明显提高，无大小便失禁，病人四肢活动无明显下降，右侧T3感觉平面以下疼痛好转，术后42d出院时疼痛为重度疼痛。术后4个月电话随访，口服药物：美多芭14mg/d，卡马西平200mg/d，药物量为术前1/4，艾司唑仑片2mg×2/d。疼痛较术前明显缓解，为中度疼痛。
图1 电生理辅助单侧脊髓丘脑侧束离断术。1A术中、术后四肢体感诱发电位与自由肌电图；1B术毕运动诱发电位
2.讨论
2.1手术方式
单侧脊髓前外侧束切断术能有效缓解脊髓病变导致的疼痛，但相关报道较少。邹雄伟采用脊髓丘脑切断术治疗顽固性疼痛，疼痛缓解明显，近期疗效：优为85.7%，良为14.3%；远期疗效：优为67.6%，良为17.6%。田德洲等采用双侧脊髓丘脑侧束切除术（深度2mm）治疗L3以下顽固性疼痛，缓解程度大于50%。
本病例入院后本治疗团队对病情进行综合评估：①病人四肢疼痛，以右侧肢体明显，疼痛程度为严重疼痛。②病人四肢痉挛性抽搐、严重疼痛，最多可达7次/d，药物缓解疼痛无效；此次入院惟一要求为减少疼痛。③麻醉评估可耐受全麻手术。④病人右侧肢体疼痛严重，同时双侧手术存在截瘫风险，且影响大小便，目前病人上肢活动尚可，所以选择T3平面右侧脊髓丘脑侧束离断术。⑤为避免影响病人大小便，手术在电生理监测下进行。⑥术中用尖刀片横断从齿状韧带到T3神经根前根后缘的脊髓丘脑侧束（深约4mm）。
手术成败的关键在于严格掌握手术适应证，术中电生理实时监测必不可少。为避免双侧同时切除可能影响病人大小便与双下肢运动功能，选择单侧脊髓丘脑侧束切除术。在术中实时电生理监测指导下，选择切除脊髓深度为4mm，既可提高病人疼痛缓解程度，又避免同时行双侧手术对病人双下肢活动与大小便功能的影响。
2.2电生理监测方法
本研究病例术中采用美国Natus-Xletek神经电生理监测仪。麻醉满意后，放置刺激电极和记录电极，术中连续监测体感诱发电位、自由肌电图和运动诱发电位。自由肌电图与运动诱发电位主要监测双上肢三角肌、拇短展肌、双侧肛门括约肌、双下肢股直肌、胫骨前肌与腓肠肌。在术前、术中、术后持续记录各种神经、肌肉的传导参数，力保术中神经功能的完整性，指导脊髓丘脑侧束切除深度，确保良好手术效果。
在横断脊髓丘脑侧束过程中，手术操作会触及感觉和运动传导通路，术中电生理监测能及时反映相应节段神经功能损伤情况，及时发现脊髓神经功能的副损伤。由于疼痛传导通路的复杂性，手术切除脊髓的深度和范围有待进一步研究。随着高分辨率MRI发展，可对纤维束进行功能成像，有利于临床医生了解纤维束走行，术中多模式神经电生理监测也能全面反映脊髓神经功能。这些均为脊髓丘脑侧束离断术治疗顽固性疼痛提供良好指导，有利于进一步提高手术效果。
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