动脉瘤样骨囊肿是一种侵蚀性、病因未明的良性骨肿瘤。可为原发性或继发性，占全身骨肿瘤的1.3%，常见发病部位为长骨骨端，其次为脊柱、骨盆、面颅骨等部位，发生在锁骨的较为少见，约占全身骨肿瘤的0.87%。临床认识相对不足，无规范的诊疗方案可遵循。本病复发率高，预后多不佳。我科收治锁骨动脉瘤样骨囊肿1例，进行了肿瘤整体切除，自体髂骨移植锁骨重建，术后2年随访效果良好，未见肿瘤复发，患侧肩关节功能保留完好。
临床资料
患者，女，22岁，因“发现左肩锁部包块、疼痛1周”拟诊“左肩锁部包块性质待诊”门诊收入院。患者自诉1年前不慎摔伤左肩部，感疼痛，当时未做特殊处理，后疼痛症状减轻消失，入院前近半年来肩部长时间活动后感左肩锁部酸痛，肩关节活动轻度受限，入院前一周触及左肩锁部包块，局部压痛。病程中无消廋，夜间痛等其他不适。
专科检查：左肩锁部皮肤表面无红肿溃疡，无浅表静脉曲张，触诊锁骨走形方向中外三分之二至肩峰端可触及一5CM×5CM椭圆形包块，局部压痛，质中等，界清，活动差，未触及血管搏动，肩关节无明显活动受限，左上肢感觉正常，左桡动脉搏动可触及，肢端末梢血运正常。
辅助检查：X线片示左侧锁骨远端骨质襄样改变伴膨胀性生长，考虑骨肿瘤；CT平扫加增强示左侧锁骨肩峰端骨质呈局限性膨大，骨皮质变薄，病灶内见多个线样分隔，增强后明显强化。相邻关节间隙变窄。局部软组织未见明显肿胀。多考虑：骨良性肿瘤，骨巨细胞瘤可能；全身核素扫描：左锁骨内圆形放射性分布减低区，考虑为原发性骨肿瘤；肿瘤标记物全套（女性）及其他血生化检查碱性磷酸酶，血钙血磷值无明显异常。影像资料见图1。
术前穿刺活检，病理检查回报提示动脉瘤样骨囊肿，术前评估完成后全身麻醉插管行左锁骨中远端肿瘤整段切除+取髂骨植骨重建肩锁关节融合术。术中见左锁骨中远端骨质破坏，肿瘤呈溶骨膨胀性生长，破坏区内为充满血液的囊腔，未见搏动性出血及血管结构，予瘤段锁骨完整切除，取左髂部术前设计的最佳弧度段髂骨缘修剪成三面皮质骨，直径与剩余正常锁骨大小相近的弧形骨条植于锁骨缺损处重建锁骨，远端肩锁关节处行关节融合，接骨板螺钉固定。后期定期伤口换药，摄片观察，早期行肩关节康复训练。术中情况见图2。
术后大体标本病理检查结果确诊为动脉瘤样骨囊肿。术后定期复查，随访2年，自体髂骨植骨达到骨性愈合，未见肿瘤复发，患侧肩关节及上肢功能正常（图3）。
讨论
动脉瘤样骨囊肿为一种原因不明的肿瘤样病变，分原发性和继发性两种。各年龄均可发生，多见于青少年，以10~20岁就诊最多。首次由Jaffe和Lichtenstei在1942年报道。多发于四肢长骨及脊柱，锁骨发病极为少见。该骨肿瘤虽为良性病变，但病变发展过程中生物学行为活跃，有一定的侵蚀破坏特征，表现为膨胀性破坏性生长，术后复发率较高，但其复发率与治疗方法及手术切除是否彻底有较大相关性。
原发性病变，病因不明。继发性病变的形成与肿瘤侵犯血管引发血管破裂或动静脉短路以及肿瘤诱发血管生成有关，可伴发骨巨细胞瘤或软骨母细胞瘤等，本例患者1年前曾有左侧肩部外伤史，伤后锁骨有压痛，但未行特殊检查治疗，其病变发生是否与外伤诱因有关暂不能确定，相关文献亦无报道。
该肿瘤早期无特异性症状表现，往往以无意中触及浅表骨包块检查发现，晚期可伴有疼痛，以酸痛为主，但多可耐受。临床中常常难以早期发现及治疗，初诊率较低。动脉瘤样骨囊肿早期X线表现为边缘较清晰的溶骨性骨质破坏，膨胀性改变不明显，当病变进一步进展时，出现骨膜下囊状膨胀，并出现骨膜反应，病灶中可见粗细不等的骨嵴影，融骨区为单房或者多房间隔，破坏区常有粗细不一，排列不规则的骨嵴，和正常骨干交界处有骨质硬化，向外膨出部份可有骨膜新生骨包绕，这也是临床中区别于骨囊肿及骨巨细胞瘤的表现。
CT表现为病变多呈囊状性骨破坏骨壳菲薄，破坏区内一般可见多个含液腔，并可见液－液平面。囊腔为软组织密度，并可见钙化，增强扫描囊间隔强化显示不清。了解其普通X线片及CT表现，有助于临床倾向性诊断，指导治疗方案的确定。本例CT示骨质呈局限性膨大，骨皮质变薄，病灶内见多个线样分隔，增强后明显强化。与动脉瘤样骨囊肿CT表现极为相似，因此术前倾向性考虑为该肿瘤，为手术方案的设计提供了重要指导。
治疗方面，尽管动脉瘤样骨囊肿有局部侵袭性，骨质破坏较重，在肢体承重骨上容易导致病理性骨折，但病变相对局限，查阅文献未见有远处侵犯的相关报道，本例术前行全身骨扫描后未发现其他部位转移表现。因此治疗的重点就在于对局部肿瘤的治疗及病变骨骼的功能保留或者重建。单纯病灶刮出植骨术后复发率较高，文献报道高达60%。临床中有医生采用一些附加措施以减少复发率，如行瘤体刮除后液氮冷冻植骨，利用高速磨钻打磨的局部热效应灭活肿瘤组织等，但效果均不理想，病变瘤段包括部分正常骨组织的整体切除，可有效减少复发几率。
但这又涉及病变骨骼切除后的功能保留及重建问题，在本例中由于锁骨为上肢带骨，起到连接胸廓及上肢肩关节的作用，参与上肢的活动，同时其病变范围较长，远端达到肩锁关节，近端超过锁骨中外三分之一，在治疗上既要考虑到瘤段的整体切除减少复发机会，又要考虑到锁骨的功能保留。郭征等认为锁骨位置表浅，锁骨肿瘤只要不侵犯深层的神经血管等重要结构均建议行手术切除。Adolfsson和Ledger发现在切除锁骨的成年患者中将导致肩关节不稳继发出现后期肩部无力，疼痛，部分患者还出现了肩部肌肉萎缩，肩部外形较健侧不对称，斜肩等并发症。因此，肿瘤切除后的锁骨重建将极为重要，我们创造性的通过术前的设计根据锁骨的中外三分之二段的形态，选取患者同侧髂骨相同弧度的一段髂骨缘作为植骨材料，术前标记，术中较为准确地切取该段髂骨修整后准确植入，锁骨重建接骨板协助行锁骨的重建，远端行肩锁关节融合。
术后随访2年内无肿瘤复发，病变部位锁骨外形良好，植入的长段髂骨达到骨性愈合，肩关节功能获得了较好保留。因此，瘤段整体切除行自体髂骨移植是锁骨肿瘤切除后残留骨缺损的一种良好重建材料来源，同时肩锁关节融合后对患者肩关节功能短期内并不会造成较大影响，但远期效果需继续延长随访时间。
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