病例男，24岁，半年前因右侧腰肋部胀痛在外院行腹部CT平扫发现右侧输尿管下段结节伴右肾积水，随后行右侧输尿管支架植入术，术中见右侧输尿管下段管腔狭窄，相应输尿管内壁清楚，未见腔内结节及肿块。为求进一步诊治入我院泌尿外科。患者发病以来除右侧腰肋部胀痛以外无特殊不适，未见肉眼血尿、不伴发热腹痛、无尿频尿急等，发病以来体质量无减轻，睡眠、食欲及精神状态未见明显变化。查体双肾区无压痛及叩击痛，双侧输尿管走行区未触及结节及肿块，无压痛。
既往史：患者既往有慢性乙肝病史。生化检查：乙肝病毒DNA4.450E+6iu/mL，钾3.04，余未见异常。腹部彩超示：双肾结石、右肾轻度积水，右侧输尿管下端异常回声。腹部增强CT：右侧输尿管下段见直径约2.6 cm的等密度软组织结节，形态规则，密度略低于周围肌肉，平扫CT值约40HU，注入GD-DTPA增强扫描动脉期病灶明显较均匀强化，平均CT值约130HU，静脉期强化程度略减低，平均CT值约90HU。相应输尿管管腔狭窄，其以上输尿管积水扩张（图1a~1c）。
图1a~1c 分别为CT轴位平扫、动脉期、静脉期。
影像诊断：右侧输尿管癌可能性大伴右肾积水。腹部MRI：右侧输尿管壁内段偏外侧壁见类圆形等T1WI稍高T2WI信号结节，信号较均匀，注入GD-DTPA增强扫描动脉期明显强化，门脉期及静脉期呈较高信号，强化程度较前减低，冠状位显示右侧输尿管外侧壁局部增厚呈结节，相应输尿管内壁呈连续完整的高信号线状影，管腔狭窄，结节周围结构清楚（图2a~2c）。
图2a~2c 分别为轴位T2WI，T1WI及增强动脉期冠状位。
影像诊断：①右侧输尿管下段区域结节占位伴右侧输尿管扩张，倾向良性病变，神经源性肿瘤或其它。②右肾积水。术前诊断右侧输尿管肿瘤伴右肾积水，拟行输尿管探查术，术中扪及输尿管下端包块，行右侧输尿管下段肿瘤切除术+输尿管再植术。
术后病理：结合HE及免疫组化支持副节瘤，肿瘤位于肌壁间，大小约2.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，未侵及浆膜。免疫组化：CK7（-），CK20（-），NSE（+），SyN（+），CD56（+），CgA（+），Ki-67（<10%）（图3a，3b）。
图3a，3b HE染色，可见“巢状”肿瘤细胞被血管化的纤维间隔分隔。
讨论
副神经节瘤是一种由神经嵴组织发育而成的神经内分泌肿瘤，一般将发生于肾上腺髓质的副神经节瘤归为嗜铬细胞瘤，而发生于肾上腺外的称为副节瘤。副神经节瘤临床少见，多为单发肿瘤，可发生于任何年龄，以中青年患者为主，从颅底到盆底多个部位均可见发病，以头颈部多见，也有见于胆囊、膀胱、前列腺、精索、子宫和十二指肠等罕见部位的病例报道。目前发生于输尿管的副节瘤国内文献尚未查及。本例报告1例发生于右侧输尿管下段肌壁间的副节瘤，对其CT及MRI等影像表现进行分析总结，以期增加对此类肿瘤的影像认识水平。
文献指出副神经节瘤CT平扫多表现为类圆形等密度软组织结节或肿块，边缘清楚，形态规则，可合并有坏死，当肿瘤较小时呈现边界清楚的实性结节。当肿瘤直径<20mm，密度较为均匀，增强后均匀明显强化，未见液化、坏死及钙化等。当肿瘤直径>20mm，密度不均匀，内可见液化坏死，而钙化较少见。本例肿瘤直径约26mm，CT呈软组织密度小结节，MRI表现为等T1稍高T2信号，信号均匀，未见明显坏死，钙化，增强扫描动脉期明显均匀强化，静脉期及延迟扫描强化程度稍减低，但密度或信号高于肌肉，与大部分文献表述一致，可推测副节瘤具丰富血供，增强早期即可明显强化的影像特点，门脉期及静脉期强化减低，但高于周围肌肉结构。输尿管副神经节瘤临床罕见，本例肿瘤位于肌壁间，输尿管内外壁未见受侵，尚需与以下肿瘤鉴别。
①输尿管癌：临床多有无痛性肉眼血尿，而本例患者无肉眼及镜下血尿表现。输尿管癌增强后静脉期呈轻中度强化，并可沿输尿管纵轴向黏膜及黏膜下浸润，导致肿瘤上下输尿管壁增厚、模糊。而副神经节瘤多边缘清楚规则，增强早期强化程度达高峰。②神经鞘及神经纤维瘤等神经源性肿瘤：神经鞘瘤易发生囊变，MRI及CT呈囊实性混杂信号或密度，增强后多呈不均匀明显强化及环状强化，肿瘤密度低于肌肉。肿瘤沿神经走行方向生长，部分可见邻近椎间孔扩大。神经纤维瘤以实性为多，较大者有部分坏死，CT表现为等密度结节或肿块，MRI T1WI表现为等或稍低信号，T2WI为多样的高信号。增强扫描神经鞘瘤及神经纤维瘤强化程度较副神经节瘤低，其内无迂曲血管影。当肿瘤较小，与神经走行关系不明确的情况下，与副神经节瘤鉴别困难。
副神经节瘤大部分为良性，但也有部分具有侵袭及转移等恶性生物学特征，甚至部分良性副神经节瘤在术后多年也可发生复发或转移，病理组织学很难区分其良恶性，因此必须结合临床。恶性副神经节瘤常发生于肾上腺外，可表现为侵犯、转移、复发，尤其是淋巴结转移被认为是一项可靠性指标。所以术前对肿瘤本身及周围结构、其它部位的影像评估对手术方案的制定有重要指导意义，同时副神经节瘤由于其复发的可能性，需要终身定期随访。CT、MRI由于良好的软组织分辨，能多方位、多平面重建成像，MRI更是具有直接多参数、多角度成像能力及无电离辐射等优势，对副神经节瘤的术前检查及术后随访复查都是较好的影像检查方式。
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