患者男，54岁。3年前无明显诱因出现双眼肿胀，反复发作，右眼较重。2周前无明显诱因出现右颌面部麻木，偶伴头痛。于当地医院行CT检查，诊断结果：右侧前颅窝底恶性占位病变，累及右侧蝶窦、右侧颞肌及前颅窝多发骨质破坏。门诊以“右蝶窦前颅底肿物并周围骨质破坏”收入院。患病以来，患者神志清，易疲劳，食欲正常，睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。
MRI表现：蝶窦、斜坡、右侧额颞部颅板下可见团块状长T1、混杂T2信号（图1、2），脂肪抑制序列见混杂高信号，DWI高b值可见扩散受限高信号，边缘清晰（图3）。右侧额颞叶局部脑实质明显受压。右侧颞骨区可见斑片状、团块状长T1、长T2信号，向下方达颧骨上端内缘，累及右侧颞肌；右侧海绵窦受包绕，病变向前方筛窦内突入。增强扫描，蝶窦、斜坡、右侧额颞部颅板下、右侧颞骨、右侧颧骨内可见团块状异常强化信号。右侧颞部硬膜可见增厚强化（图4、5）。MRI诊断意见：蝶窦、斜坡、右侧额颞部颅板下、右侧颞骨及右侧颞肌走行区较大占位性病变，考虑恶性病变可能性大，右侧额颞部硬膜增厚强化，受累不除外，建议临床及病理协诊。
图1、2蝶窦、斜坡、右侧额颞部颅板下可见团块状长T1混杂长T2信号；右侧额颞骨区可见斑片状、团块状长T1、长T2信号，累及右侧颞肌；图3DWI可见扩散受限高信号，边缘清晰；图4、5增强扫描可见蝶窦、斜坡、右侧额颞部颅板下团块状异常强化；右侧额颞部硬膜可见增厚强化
手术及病理所见：开放蝶窦后见一隆起白色组织，质脆，表面尚光滑，有波动感，触之易出血，钳取少量组织送病理。肉眼所见：灰白、灰红组织一堆，大小共1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm。病理诊断：非典型脑膜瘤，WHOⅡ级（图6）。免疫组织化学：CK（－），EMA（+），PR（+），GFAP（－），S-100（－），CD34（－），Ki-67（5%+），Vimentin（+）。
图6 病理诊断为非典型脑膜瘤，WHOⅡ级（HE×200）
讨论
脑膜瘤来源于软脑膜、硬脑膜及蛛网膜，约占颅内肿瘤的15%～30%，仅次于胶质瘤，居颅内肿瘤的第2位。可发生于颅内任何部位，幕上较幕下多见，好发部位有大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底等，罕见于颅外，如眶内、鼻窦内或颅骨内。起源于硬膜外的脑膜瘤称为颅外脑膜瘤或异位脑膜瘤，约占全部脑膜瘤的1%～2%。而起源于颅内正常脑膜覆盖部位并沿邻近间隙、解剖腔（孔）向邻近部位蔓延的脑膜瘤，临床上称为颅内外沟通性脑膜瘤。由于该肿瘤较为罕见，且临床症状和体征无特异性，故极易误诊。
该患者右侧额颞部颅板下及右侧蝶窦内都证实为脑膜瘤，结合影像表现，考虑为右侧额颞部向蝶窦内蔓延的沟通性脑膜瘤。颅内外沟通性脑膜瘤因其发病率低，目前尚无大宗病例报道。沟通性脑膜瘤引起的临床症状主要与肿瘤的起源、部位、大小和累及的范围有关。因肿瘤可对周围结构的功能产生影响，症状往往表现出多样性。该患者表现为双眼肿胀，右侧颌面部麻木，临床表现不典型，影像学表现也与典型的脑膜瘤不同，极易误诊为鞍区及鞍旁其他肿瘤，应与垂体瘤、鞍区生殖细胞瘤、颅咽管瘤、鞍旁海绵状血管瘤相鉴别。
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