外胚层发育不全（ectodermal dysplasia,ED）分为少汗型（hypohidrotic ectodermal dysplasia）和有汗型外胚层发育不全（hidrotic ectodermal dysplasia）。其中以少汗型外胚层发育不全为主，通常属于X染色体连锁的隐性遗传疾病，常导致患者毛发稀少、牙齿缺失、皮肤汗腺等组织器官严重发育异常。缺牙数目的多少与颌骨发育的异常正相关，缺牙数目越多，对颌骨发育的影响越大。
外胚层发育不全患者大多伴有严重的软硬组织缺损，种植修复时通常采用覆盖义齿的方式。然而，此类患者在成年以后，种植覆盖义齿往往无法满足患者强烈的美观及功能需求，越来越多的患者要求进行种植固定义齿修复。
严重软硬组织缺损的有效恢复、长期稳定效果的维持，是此类患者面临的难题。数字化手段辅助下的多学科协作治疗，为此类患者的治疗提供了解决方案。本文通回顾分析一例外胚层发育不全患者的种植治疗过程，对此类患者的多学科协作，数字化手段辅助的骨增量及种植体植入，以及治疗流程等问题进行了探讨。
1.病例资料
1.1一般资料：患者男性，24岁。因“要求重新种植固定修复”于2017年1月就诊于北京大学口腔医院修复科，诊断为“上下牙列缺失”。患者全口牙缺失二十余年，十余年前行种植覆盖义齿修复，现因原义齿咀嚼效率差，不美观，要求种植固定修复。患者身体状况良好，无种植手术禁忌证。
1.2临床检查：（1）口内检查：全口牙缺失，口内种植体位置角度不佳（图1），舌体大，唾液量少。口腔卫生差，球帽附着体周围可见软垢附着。
（2）口外检查：典型外胚层发育不全患者面容，正面相可见头部及眉骨处毛发少，鼻梁塌陷（图2），双侧肌肉及关节区无压痛，关节无弹响，开口度和开口型正常。
1.3诊断：上下牙列缺失；外胚层发育不全。
1.4治疗计划：上下颌种植体取出，同期行上下颌onlay植骨，植骨后上下颌处各植入6颗种植体，骨结合后行角化龈移植并同期二期手术，最后行种植体支持的一段式种植固定修复。
1.5治疗过程：重新制作上下颌总义齿，患者试戴合适，为最终修复体咬合及形态提供参考。参考新义齿进行上下颌植骨数字化设计，骨增量位置尽量位于修复体人工牙列下，3D打印上下颌植骨导板。取髂骨后根据植骨导板进行骨块修整，钛钉固定骨块于上下颌骨缺损处，减张缝合（图3）。
术后愈合良好，上下颌植骨术后6个月，曲面体层放射线片示成骨良好。制作上下颌可切削定位导板，并在导板引导下上下颌各植入6颗BL4.8mm×10mm种植体（Straumann，瑞士）。上颌前部种植体植入同期进行骨增量，术后曲面体层放射线片确认种植体位置方向无误，上下颌种植体位点方向良好，与术前设计一致（图4）。
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