病例简介
患者女，24 岁，因左耳反复流脓伴听力下降 15 余年于 2016 年 4 月 17 日入院。纤维耳镜下见左侧外耳道黏性分泌物，鼓膜中央型大穿孔，鼓室内黏膜水肿，有脓性分泌物，可见一表面光滑息肉样新生物自中鼓室后上方凸入外耳道。颞骨CT示左侧鼓室、鼓窦气房内软组织密度影填充，未见明确骨质破坏，听小骨边缘稍模糊；左侧外耳道亦见软组织密度影填充（图1）。声导抗检查左耳B型曲线；纯音测听左耳混合性听力下降，气导平均听 46 dB HL，中低频区存在 30～35 dB的骨气导差。
图1 颞骨CT平扫描 左侧鼓室内可见不规则软组织密度影，鼓室各壁未见骨质破坏A、B、C：轴位；D、E：冠状位重建
入院诊断为左侧慢性化脓性中耳炎，左侧混合性聋。术前应用头孢孟多 2 g 静脉滴注，每天 2 次抗炎治疗，1 周后左耳分泌物明显减少，外耳道新生物体积缩小，鼓室黏膜水肿减轻。于入院后第 8 天全麻下行左侧中耳鼓室探查＋开放式乳突根治＋中鼓室肿物切除＋鼓膜修补术。探查见中鼓室腔内一紫红色肿物，质软，约 0.4 cm ×0.5 cm×0.4 cm 大小，锤骨、砧骨移位变形，活动可，肿物蒂位于鼓室内侧壁，直径约 0.2 cm，摘除时见搏动性出血；外半规管存在瘘口，大小约 0.1 cm ×0.1 cm，有外淋巴液溢出。完整切除肿物后，取耳廓软骨嵌入瘘口，再以颞肌筋膜覆盖于外半规管处。术中未见镫骨及底板、圆窗结构。术后病理检查见肿瘤组织有纤维包膜，内见腺体密集增生，背靠背排列，部分腺体呈分泌状，细胞异形性不明显（图2）；免疫组织化学：CK（＋），Ki-67（＋，＜0.1％），NSE（少量散在＋），Cg-A（－），见图3。病理诊断为原发性左中耳腺瘤。
图2 理组织学检查 可见瘤组织有纤维包膜，其内腺体密集增生，背靠背排列，部分腺体呈分泌状，细胞异形性不明显 HE染色 A：×100；B：×400
图3 病理组织免疫组化染色结果×400 A：CK（＋）；B：Ki-67（＋，＜0.1％）；C：NSE（少量散在＋）；D：Cg-A（－）
由于肿瘤侵犯外半规管，患者术后出现眩晕、行走不稳，前3d 眩晕感明显，随后逐渐减轻，口服甲磺酸倍他司汀 12 mg，每天3次治疗1周后缓解。术后4个月随访，患者外耳道皮肤完整，鼓膜无穿孔，中低频气导听力提高 15～20 dB HL。
讨论
中耳腺瘤是一种临床少见的中耳原发性良性肿瘤，也称中耳神经内分泌腺瘤、中耳腺瘤样肿瘤、中耳类癌。于 1976 年由 Hyams 和 Michaels 首先描述，其起源尚未明确，推测可能源于中耳黏膜的多向性干细胞，免疫组织化学及超微结构均表现出上皮和神经内分泌双向分化的特点。1980 年 Murphy 等首次叙述了中耳腺瘤的神经内分泌分化，并称之为“中耳类癌”，之后不少研究报道认为中耳腺瘤与中耳类癌是同一肿瘤。2014 年 Xu 等提出中耳腺瘤/中耳类癌既非纯粹的腺瘤也非纯粹的类癌，建议将其命名为中耳“混合性上皮神经内分泌肿瘤”。根据中耳腺瘤的组织形态及免疫表型，我们认为将该肿瘤命名为“中耳腺-神经内分泌瘤”可能更为合适。
中耳腺瘤生长位置特殊，缺乏明显体征，诊断难度较高。本例肿瘤血运丰富，有搏动，单纯的体格检查很难与鼓室动脉瘤相鉴别，如盲目行诊断性穿刺容易酿成不良后果。术前检查主要有耳镜检查、纯音测听、声导抗检查及颞骨 CT，必要时行 MRI 检查。中耳腺瘤临床表现不特异，需与中耳炎、胆脂瘤、胆固醇肉芽肿等中耳其他占位性病变相鉴别，确诊需依靠病理检查。其组织形态多样，肿瘤细胞呈实性片状、巢状、腺样、缎带样及小梁状等多种方式排列，免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。
中耳腺瘤的主要治疗方法是手术彻底切除。Ramsey 等对 46 例患者的治疗方式进行的回顾性分析显示，其手术方式主要为乳突根治术和鼓室探查术，其他的手术方式包括岩锥部分切除术、外耳道肿块切除术等。术后局部复发率鼓室探查术为 29％，乳突根治术为 10％。若肿瘤组织包裹听小骨，为完整切除肿瘤常需将听小骨一并切除，并同期行听骨链重建术以改善听力。本病例腺瘤包膜完整，边界清晰，与周围组织无明显粘连，因此我们采取了开放式乳突根治＋鼓室探查术进行治疗。中耳腺瘤预后良好，少数病例有复发可能，术后需进行长期随访，本病例术中已彻底清除肿瘤，术后随访 4 个月，暂未发现复发。
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