骨膜骨肉瘤需与以下几种恶性骨肿瘤加以鉴别：（1）骨膜软骨肉瘤。病程较长，疼痛程度较骨膜骨肉瘤轻，两者均伴有软组织肿块形成、病变周围皮质增厚，但骨膜软骨肉瘤皮质无扇形化改变，可出现典型的“烟圈样”或“爆米花状”钙化；组织学特征是分化良好的透明软骨小叶，为I级或II级恶性，没有类质骨形成；（2）高级别骨肉瘤。疼痛表现较明显，病程进展快，侵袭性强，恶性程度高，易发生远处转移；影像学表现为肿瘤骨形成、局部骨皮质破坏及骨膜反应，病灶边界不清，有时可见局限性的钙化灶，影像学表现较骨膜骨肉瘤更具侵袭性；镜下可见明显的恶性梭形及上皮细胞增殖，以高级别（III-IV级）成骨细胞型或成纤维细胞性骨肉瘤为特点，而骨膜骨肉瘤则无此特征；（3）骨旁骨肉瘤。与骨膜骨肉瘤相比，其病程长，疾病进展较缓慢，恶性程度低，无明显疼痛表现；典型影像学表现为：病变周围软组织可见片状高密度影，内部密度不均匀，呈现“线征”，即肿块与皮质间残存的骨膜影；组织学可见骨小梁内充满纤维间质，细胞核轻度异型性，肿瘤表面有增生性显微组织和软骨岛状区，软骨细胞增殖不典型。
骨膜骨肉瘤的治疗 由于骨膜骨肉瘤临床上较为罕见，既往报道的治疗方案也有所差别。笔者对以往的病例整合分析发现，自20世纪90年代至今，肿瘤广泛切除是多数外科医师采取的手术方法，而截肢术、边缘切除和肿瘤根治性切除术亦是部分外科医师采取的手术方法。然而，对于肿瘤切除后采取何种方法进行重建，不同的学者有不同的经验，主要有人工假体置换、异体骨移植、瘤段灭活再植等。人工假体置换可较好地恢复关节的功能，患者可较早下地走动，但价格相对较高；异体骨移植可尽可能恢复患肢的高度，但出现排异反应的病例偶有发生。瘤段骨灭活回植后能保持骨干的连续性及原来的形状，且取材易，花费少，较少发生免疫排斥、异源性感染等不良反应，但有骨不愈合、肿瘤易复发等风险。综合患者年龄、肿瘤大小及部位，家庭经济条件等因素，本研究采取了瘤段骨灭活后回植骨缺损的方法，患者术后局部骨骼塑形满意。
另外，由于骨膜骨肉瘤是中等程度恶性肿瘤，与经典骨肉瘤相比，其侵袭性较弱，术前和术后是否需进行化疗，国内外仍存在诸多争议。Cesari等对33名骨膜骨肉瘤患者的回顾性研究中发现，有14名患者接受化疗，其10年总生存率及无病生存率分别为86%和66%，而仅接受局部治疗组则为83%和74%。两者之间差异无统计学意义，因此作者认为化疗与生存率无显著关系。Grimer等的多中心研究也得出了一致的结果。Hall等根据骨膜骨肉瘤低转移风险，及其成软骨细胞组织对化疗无反应的特性，不推荐骨膜骨肉瘤患者接受化疗治疗。而Revell等报道的17例骨膜骨肉瘤患者，均接受了手术治疗，14例接受联合化疗治疗，其中有10例接受了新辅助化疗。平均随访52个月后发现，患者10年生存率为100%，他们认为这归因于采用了肿瘤根治性切除术和化疗治疗的方案，化疗对改善骨膜骨肉瘤患者预后具有积极的价值。最近Chen等报道了2例骨膜骨肉瘤患者，术前化疗后接受肿瘤边缘切除术，术后病理提示术前化疗效果良好（坏死百分率≥90%），术后继续予化疗治疗。最终随访发现2名患者预后均良好，无局部复发及远处转移。因此，作者认为肿瘤边缘切除联合术前和术后有效的新辅助化疗可以提高骨膜骨肉瘤患者的生存率。本研究病例在第1次手术前后分别进行了4周期和10周期化疗，术后27个月局部肿瘤复发，无远处转移，再次行局部肿瘤切除术，术后不再进行化疗，目前二次手术后17个月，患者局部无复发及远处转移，膝关节活动好。由此，笔者认为，骨膜骨肉瘤患者术后局部是否复发可能与手术方式及肿瘤灭活时间相关，与手术前后是否进行化疗可能并无关系。
综上，笔者认为对于骨膜骨肉瘤患者，手术切除是治疗的关键，瘤段骨灭活后回植骨缺损是一种经济、安全的选择，而手术前后可不必联合化疗。然而，由于目前临床资料及可供参考的文献有限，此治疗方案的准确性尚需更多的研究进行观察论证。
来源：中国矫形外科杂志2021年11月第29卷第21期
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