患者女，25岁。头痛、头晕伴恶心、呕吐1月余，半天前患者症状明显加重伴双眼视力下降，食欲不振入院。MRI示：左侧顶枕叶、胼胝体压部、左侧侧脑室后角区团块状长T1、混杂长T2信号（图1），黑水像呈稍高信号，扩散加权成像（DWI）（b=800s/mm2）病变边缘可见轻度扩散受限（图2）。病变周围可见大片状长T1、长T2水肿（图1），左侧侧脑室及脑干受压，左侧侧脑室颞角及后角扩大。静脉注入对比剂后扫描，病变呈明显不均匀强化（图3、4），左侧侧脑室颞角、后角室壁呈线样强化。根据MRI考虑胶质瘤伴左侧侧脑室颞角、后角室管膜播散。
图1 轴位T2WI可见病变呈混杂稍长T2信号，轴位可见大片长T2信号（↑）；图2 DWI图，病变边缘可见轻度扩散受限；图3、4分别为增强后轴位、矢状位图，可见病变呈明显不均匀强化，中心不强化
手术及病理：术中可见肿瘤位于侧脑室三角区，呈灰红色，实性，质软，血管丰富，与左侧侧脑室壁黏连。术后病理见肿瘤组织呈乳头状结构（图5），肿瘤细胞大小不一，胞质较少。免疫组织化学染色：细胞角蛋白（CK）、S-100蛋白阳性、增殖指数Ki-67（30%+）、波形蛋白（Vim）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、上皮细胞膜抗原（EMA）。结合病理、免疫组织化学染色诊断：脉络丛乳头状癌。术后行全身PET-CT检查椎管内未见转移灶。
图5 病理图（HE×100）肿瘤组织呈乳头状结构
讨论
脉络丛乳头状癌（CPC）是一种起源于脉络丛上皮细胞临床非常少见的颅内恶性肿瘤，世界卫生组织（WHO）分级为Ⅲ级，镜下可见细胞密度增高、乳头状生长、坏死，侵犯周围脑实质。多见于儿童，约占儿童颅内肿瘤的2%～4%，好发于侧脑室，成人患者多位于第四脑室，约占成人颅内肿瘤的0.5%，较易沿脑脊液发生椎管内播散转移，发生率约为12%～30%。本例患者术后行全身PET-CT检查未见椎管内转移灶。临床上表现为进行性颅高压症状，头痛、呕吐、视乳头水肿。CPC MRI表现缺乏特异性。本例MRI扫描征象不典型：发生于成人;病变位于左侧侧脑室后角，侵犯左侧顶枕叶、胼胝体压部，周边可见大范围水肿信号;增强后病变呈明显不均匀强化，呈分叶状，内可见不强化坏死区。结合免疫组织化学染色及病理诊断为CPC。
CPC恶性程度很高，一般认为手术完全切除是最有效的治疗方式，但是仅40%～50%能够达到完全切除，可能与其发生部位及丰富的血供有关，完全切除5年生存率接近58%而部分切除则约为20%。早期放疗及化疗可能会提高患者生存率，但是不能防止其复发与转移。本例患者行肿瘤完全切除术，术后进行放、化疗治疗，随访2个月未见肿瘤复发。鉴别诊断：CPC主要应与胶质瘤鉴别，胶质瘤是成人最常见的原发肿瘤，WHO分低级别胶质瘤和高级别胶质瘤，高级别胶质瘤恶性程度高，具有浸润性生长的特征，MRI表现为瘤内囊变、坏死、瘤周水肿、占位效应及明显的环形强化，CPC较难排除高级别胶质瘤。该病的最终确诊依靠病理及免疫组织化学检查。
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